Co to jest rzutowo-remisyjna postać stwardnienia rozsianego (RRMS)?
Stwardnienie rozsiane (SM, sclerosis multiplex) jest chorobą, w której układ odpornościowy organizmu atakuje ośrodkowy układu nerwowy, uszkadzając mielinę, tj. białko tworzące osłonkę wokół włókien nerwowych. Uważa się, że u osób z predyspozycją genetyczną do wystąpienia stwardnienia rozsianego chorobę wywołują czynniki środowiskowe.
Istnieje kilka postaci SM. U około 85% pacjentów występuje rzutowo-remisyjna postać SM (RRMS, ang. relapsing-remitting MS).
Objawy rzutu klinicznego pojawiają się zazwyczaj w ciągu kilku dni; nasilają się przez kilka tygodni i stopniowo ustępują w ciągu kilku tygodni lub miesięcy. Po rzucie choroby objawy neurologiczne mogą się utrzymywać (objawy resztkowe) lub też samoistnie ustępują[1].
Chociaż nie można dokładnie przewidzieć przebiegu choroby u danego pacjenta, to jednak w 2013 roku Międzynarodowy Komitet Doradczy ds. Badań Klinicznych nad SM (ang. International Advisory Committee on Clinical Trials of MS) określił cztery podstawowe postaci choroby, jak klinicznie izolowany zespół, rzutowo-remisyjna, wtórnie postępująca i pierwotnie postępująca postać SM[2].
Co to jest klinicznie izolowany zespół (CIS)?
CIS stanowi pierwszy epizod objawów neurologicznych wywołanych zapaleniem i demielinizacją w ośrodkowym układzie nerwowym. Osoby doświadczające CIS mogą lub też nie muszą rozwinąć SM.
Kiedy CIS towarzyszą zmiany widoczne w badaniu rezonansu magnetycznego (MR, magnetic resonance) podobne do zmian obserwowanych u chorych na SM, wtedy istnieje duże prawdopodobieństwo, że u tego pacjenta wystąpi drugi epizod objawów neurologicznych i zostanie rozpoznana rzutowo-remisyjna postać SM.
U osób z CIS bez towarzyszących, podobnych do SM zmian w badaniu MR mózgu, prawdopodobieństwo rozwoju SM jest znaczenie niższe.
Zgodnie z kryteriami diagnostycznymi SM z 2017 roku (kryteria McDonalda) chorobę można rozpoznać u osoby z CIS, u której występują również zmiany w badaniu MR mózgu przemawiające za wysokim ryzykiem rozwoju SM[3]. W miarę poprawy techniki obrazowania choroba będzie rozpoznawana szybciej i łatwiej, co umożliwi wcześniejsze wdrożenie leczenia. Poza tym wykazano, że wczesne leczenie CIS opóźnia moment wystąpienia SM.
Jakie są objawy rzutowo-remisyjnej postaci stwardnienia rozsianego?
RRMS charakteryzuje się występowaniem wyraźnych ataków lub rzutów prowadzących do powstania nowych albo nasilenia istniejących objawów neurologicznych, po których następują okresy częściowego lub całkowitego powrotu do zdrowia (remisja). Rzuty choroby muszą utrzymywać się przez ponad 24–48 godzin i nie mogą być wywołane przez gorączkę lub zakażenie.
W okresach remisji nie stwierdza się klinicznej progresji choroby.
Jest to najczęstsza postać choroby, którą początkowo rozpoznaje się u około 85% pacjentów z SM (zwłaszcza u młodszych osób).
U niektórych pacjentów ataki występują rzadko, co sprawia, że przez wiele lat nie obserwuje się u nich nowych problemów klinicznych. Istnieje jednak też grupa osób, u których rzuty choroby są częste. Rokowanie w tej chorobie jest bardzo zróżnicowane i nie można wyodrębnić przewidywalnego wzorca przebiegu RRMS. Ponadto nie istnieje badanie, które pozwoliłoby przewidzieć przebieg SM.
Można wyróżnić kilka czynników klinicznych, które u osób we wczesnej fazie RRMS lub CIS pozwalają przewidzieć aktywniejszy lub agresywniejszy przebieg choroby. Należą do nich starszy wiek, płeć męska, rasa, topologia prezentowania rzutu, częste występowanie rzutów i akumulacja niesprawności po rozpoznaniu choroby, obecność zmian w wyjściowym badaniu MR (liczba zmian), prążków oligoklonalnych w płynie mózgowo-rdzeniowym) oraz obecność zmian w rdzeniu kręgowym[4].
Objawy RRMS są zróżnicowane i obejmują epizody utraty widzenia w jednym oku, zaburzeń równowagi i koordynacji ruchowej, podwójne widzenie, drętwienie, osłabienie siły mięśniowej oraz inne. Nie ma dwóch pacjentów, u których objawy choroby byłyby identyczne.
Leczenie rzutowo-remisyjnej postaci stwardnienia rozsianego
U osób wymagających leczenia rzutów zazwyczaj stosuje się silne kortykosteroidy, które podaje się w dużej dawce dożylnie przez trzy do pięciu dni. Kortykosteroidy stosuje się, kiedy rzut choroby ma poważne nasilenie i uniemożliwia wykonywanie codziennych czynności. Leczenie to powinno skrócić czas trwania rzutu i przyspieszyć proces powrotu do zdrowia.
Po wielu latach (zazwyczaj 15–20) znaczna część pacjentów z RRMS rozwija wtórnie postępującą postać choroby[4]. U tych osób obserwuje się stopniowe nasilanie się objawów w czasie bez wyraźnych ataków, a rzuty choroby występują rzadko.
Terapie modyfikujące przebieg choroby (DMT, disease modifying therapy) stosuje się w leczeniu postaci SM przebiegających z rzutami. Leki te mogą zmniejszać liczbę rzutów i spowalniać progresję (postęp) choroby.
Bibliografia
- Weinshenker BD. Natural history of multiple sclerosis. Ann Neurol1994; 36(Suppl):S6–S11.
- Lublin FD, Reingold SC, Cohen JA et al. Defining the clinical course of multiple sclerosis. Neurology July 15, 2014 (83): 278–286
- Thompson, AJ; Banwell, BL; Barkhof, F; et al. Diagnosis of multiple sclerosis: 2017 revisions of the McDonald criteria. The Lancet Neurology, 17 (2) pp. 162-173. 10.1016/S1474-4422(17)30470-2.
- Oh J, Vidal-Jordana A, Montalban X. Multiple sclerosis: clinical aspects. Curr Opin Neurol. 2018 Dec: 31 (6): 752-759. Doi: 10.1097/WCO.0000000000000622
